Síndrome de Gardner

Aprenda sobre a Sd com Polipose Adenomatosa Familiar e Tumor Desmoide na parede abdominal.

🔹 O que é?

Síndrome de Gardner caracteriza-se pela polipose adenomatosa familiar e tumor desmoide na parede abdominal.

É uma síndrome genética caracterizada por mutações de um gene supressor tumoral (APC) e pode estar associada a outras manifestações sistêmicas (osteomas, cisto epidermoide, carcinoma tireoide). 

 

🔹Achados de imagem:

No caso demonstrado, vemos múltiplos pólipos acometendo de forma difusa as alças cólicas (o contraste via retal ajudou a visualizar os pólipos, mas não é necessário).

Esses pólipos podem ser desde benignos (adenoma tubular ou tubuloviloso) até malignos (adenocarcinoma), porém é importante lembrar que a chance de um paciente com essa síndrome desenvolver câncer colorretal é de 100% até os 35-40 anos – por isso o tratamento preconizado é a retirada de todo o cólon e reto (proctocolectomia total) com anastomose ileoanal. 

🔹Os tumores desmoides ocorrem principalmente na parede abdominal (junto do reto abdominal) e no mesentério, manifestando-se como lesões hipovascularizadas, bem delimitadas e com grande volume.

Apesar de terem baixa probabilidade de invasão local ou de metástases, o manejo é dificultado pela alta chance de recidiva mesmo após a ressecção.

 

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